Как называется процесс синтеза гликогена

Синтез гликогена (гликогенез)

Прежде всего глюкоза подвергается фосфорилированию при участии фермента гексокиназы, а в печени – и глюкокиназы. Далее глюкозо-6-фосфат под влиянием фермента фосфоглюкомутазы переходит в глюкозо-1-фос-фат:

Образовавшийся глюкозо-1-фосфат уже непосредственно вовлекается в синтез гликогена. На первой стадии синтеза глюкозо-1-фосфат вступает во взаимодействие с УТФ (уридинтрифосфат), образуя уридиндифосфатглюкозу (УДФ-глюкоза) и пирофосфат. Данная реакция катализируется ферментом глюкозо-1-фосфат-уридилилтрансферазой (УДФГ-пирофосфорилаза):

Глюкозо-1-фосфат + УТФ УДФ-глюкоза + Пирофосфат.

На второй стадии – стадии образования гликогена – происходит перенос глюкозного остатка, входящего в состав УДФ-глюкозы, на глюкозидную цепь гликогена («затравочное» количество). При этом образуется α-(1–>4)-связь между первым атомом углерода добавляемого остатка глюкозы и 4-гидроксильной группой остатка глюкозы цепи. Эта реакция катализируется ферментом гликогенсинтазой. Необходимо еще раз подчеркнуть, что реакция, катализируемая гликогенсинтазой, возможна только при условии, что полисахаридная цепь уже содержит более 4 остатков D-глю-козы.

Образующийся УДФ затем вновь фосфорилируется в УТФ за счет АТФ, и таким образом весь цикл превращений глюкозо-1-фосфата начинается сначала.

В целом образование α-1,4-глюкозидной ветви («амилозной» ветви) гликогена можно представить в виде следующей схемы:

Установлено, что гликогенсинтаза неспособна катализировать образование α-(1–>6)-связи, имеющейся в точках ветвления гликогена. Этот процесс катализирует специальный фермент, получивший название гли-когенветвящего фермента, или амило-(1–>4)–>(1–>6)-трансглюкозидазы. Последний катализирует перенос концевого олигосахаридного фрагмента, состоящего из 6 или 7 остатков глюкозы, с нередуцирующего конца одной из боковых цепей, насчитывающей не менее 11 остатков, на 6-гидроксиль-ную группу остатка глюкозы той же или другой цепи гликогена. В результате образуется новая боковая цепь.

Ветвление повышает растворимость гликогена. Кроме того, благодаря ветвлению создается большое количество невосстанавливающих концевых остатков, которые являются местами действия гликогенфосфорилазы и гликогенсинтазы.

Таким образом, ветвление увеличивает скорость синтеза и расщепления гликогена.

Благодаря способности к отложению гликогена (главным образом в печени и мышцах и в меньшей степени в других органах и тканях) создаются условия для накопления в норме некоторого резерва углеводов. При повышении энерготрат в организме в результате возбуждения ЦНС обычно происходят усиление распада гликогена и образование глюкозы.

Помимо непосредственной передачи нервных импульсов к эффекторным органам и тканям, при возбуждении ЦНС повышаются функции ряда желез внутренней секреции (мозговое вещество надпочечников, щитовидная железа, гипофиз и др.), гормоны которых активируют распад гликогена, прежде всего в печени и мышцах (см. главу 8).

Как отмечалось, эффект катехоламинов в значительной мере опосредован действием цАМФ, который активирует протеинкиназы тканей. При участии последних происходит фосфорилирование ряда белков, в том числе гликогенсинтазы и фосфорилазы b – ферментов, участвующих в обмене углеводов. Фосфорилированный фермент гликогенсинтаза сам по себе малоактивен или полностью неактивен, но в значительной мере активируется положительным модулятором глюкозо-6-фосфатом, который увеличивает V_maxфермента. Эта форма гликогенсинтазы называется D-формой, или зависимой (dependent) формой, поскольку ее активность зависит от глюкозо-6-фосфата. Дефосфорилированная форма гликоген-синтазы, называемая также I-формой, или независимой (independent) формой, активна и в отсутствие глюкозо-6-фосфата.

Таким образом, адреналин оказывает двойное действие на обмен углеводов: ингибирует синтез гликогена из УДФ-глюкозы, поскольку для проявления максимальной активности D-формы гликогенсинтазы нужны очень высокие концентрации глюкозо-6-фосфата, и ускоряет распад гликогена, так как способствует образованию активной фосфорилазы а. В целом суммарный результат действия адреналина состоит в ускорении превращения гликогена в глюкозу.

Источник

Синтез гликогена (гликогеногенез)

Синтез гликогена (гликогеногенез)

Гликоген синтезируется в период пищеварения (через 1–2 часа после приема углеводный пищи). Синтез гликогена из глюкозы, как и любой анаболический процесс, является эндергоническим, т. е. требует затрат энергии.

Синтез гликогена включает 4 этапа:

1. Фосфорилирование глюкозы до глюкозо-6-фосфата при участии гексокиназы или глюкокиназы.

2. Активация первого углеродного атома с образованием активной формы – УДФ – глюкозы.

Гликогенсинтаза – регуляторный фермент, существующий в двух формах:

1. – дефосфорилированной, активной (форма а);

2. – фосфорилированной, неактивной (форма b).

Активная форма образуется из неактивной под действием фосфатазы гликогенсинтазы при дефосфорилировании. Превращение активной формы в неактивную происходит при участии протеинкиназы путем фосфорилирования за счет АТФ.

Рис. 18.-1. Регуляция активности гликогенсинтазы.

Распад гликогена может проходить двумя путями.

1. Гидролитический – при участии амилазы с образованием декстринов и даже свободной глюкозы.

2. Фосфоролитический – под действием фосфорилазы и образованием глюкозо-1-фосфата. Это основной путь распада гликогена.

Фосфорилаза – сложный регуляторный фермент, существующий в двух формах – активной и неактивной. Активная форма (фосфорилаза а) – это тетрамер, в котором каждая субъединица соединена с остатком ортофосфата через гидроксильную группу серина. Под действием фосфатазы фосфорилазы происходит дефосфорилирование, отщепление 4 молекул фосфорной кислоты, и фосфорилаза а превращается в неактивную форму – фосфорилазу b, распадаясь на две димерные молекулы. Фосфорилаза b активируется путем фосфорилирования остатков серина за счет АТФ под действием фермента киназы фосфорилазы. В свою очередь этот фермент также существует в двух формах. Активная киназа фосфорилазы – фосфорилированный фермент, превращается в неактивную форму под действием фосфатазы. Активация киназы фосфорилазы осуществляется путем фосфорилирования за счет АТФ в присутствии ионов Mg 2+ протеинкиназой.

Регуляция синтеза и распада гликогена носит каскадный характер и происходит путем химической модификации ферментов.

Поскольку синтез и распад гликогена протекают по разным метаболическим путям, эти процессы могут контролироваться реципрокно. Влияние гормонов на синтез и распад гликогена осуществляется путем изменения в противоположных направлениях активности двух ключевых ферментов: гликогенсинтазы и гликогенфосфорилазы с помощью их фосфорилирования и дефосфорилирования. Инсулин стимулирует синтез гликогена и тормозит распад, адреналин и глюкагон обладают противоположным эффектом.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Продолжение на ЛитРес

Читайте также

5. Синтез рибосомных РНК

5. Синтез рибосомных РНК В обычных клетках синтез трех видов рРНК (28S, 18S и малой 5S) координирован, т. е. на одну молекулу 28S образуется одна молекула 18S и одна молекула 5S. Синтез 28S и 18S происходит в виде одного большого, общего для них предшественника (пре-рРНК), который затем

6. Гормоны регулируют синтез желтка и белка

6. Гормоны регулируют синтез желтка и белка Мы уже говорили, что у позвоночных животных желток будущего яйца синтезируется в печени. Этот синтез стимулируется женскими половыми стероидными гормонами — эстрогенами (подробнее см. специальную главу). Один из таких гормонов

Великий синтез

Великий синтез Как связать эволюцию с генетикой. Можно ли подойти к вопросам изменчивости, борьбы за существование, отбора — словом, дарвинизма, исходя не из тех совершенно бесформенных, расплывчатых, неопределенных воззрений на наследственность, которые только и

2.4. Конфронтация или новый синтез?

2.4. Конфронтация или новый синтез? Наиболее оправданной позицией многим эволюционистам уже давно представлялся синтез положений СТЭ с концепциями направленной эволюции и сальтационизма на основе достижений генетики. Разные авторы говорили, что пора переходить от

3. ПОВТОРНЫЙ ВХОД ВОЗБУЖДЕНИЯ И ИНФОРМАЦИОННЫЙ СИНТЕЗ

3. ПОВТОРНЫЙ ВХОД ВОЗБУЖДЕНИЯ И ИНФОРМАЦИОННЫЙ СИНТЕЗ Описанная ранее концепция «светлого пятна» исходит из того, что сознание определяется некоторым уровнем возбудимости мозговых структур. Однако можно предположить, что этого недостаточно и в действительности

Глава 18. Обмен гликогена

Нарушения обмена гликогена

Нарушения обмена гликогена Гликогеновые болезни – группа наследственных нарушений в основе которых лежит снижение или отсутствие активности ферментов, катализирующих реакции синтеза или распада гликогена. К данным нарушениям относятся гликогенозы и

Синтез жирных кислот

Синтез жирных кислот Синтез жирных кислот происходит в основном в печени, в меньшей степени – в жировой ткани и лактирующей молочной железе. Гликолиз и последующее окислительное декарбоксилирование пирувата способствуют увеличению концентрации ацетил-КоА в матриксе

5.5. Альтернативные теории и синтез идей эволюционизма

5.5. Альтернативные теории и синтез идей эволюционизма В рамках научной методологии эволюционизму нет альтернативы, поскольку такой альтернативой может служить только креационизм. Однако сам эволюционизм не является однородным течением. Хотя после чтения популярных

Передача гормонального сигнала: синтез, секреция, транспорт гормонов, их действие на клетки-мишени и инактивация

Передача гормонального сигнала: синтез, секреция, транспорт гормонов, их действие на клетки-мишени и инактивация В определении понятия «гормон» было указано несколько этапов распространения гормонального сигнала (рис. 2.6). Рис. 2.6. Этапы распространения гормонального

Источник

Что такое гликоген, как он влияет на наши тренировки и можно ли увеличить его запасы в организме?

Гликоген – это полисахарид (длинная цепочка углеводов), который хранится в печени и скелетных мышцах и является источником глюкозы в периоды мышечной активности или отсутствия пищи.

В 1920-х годах стало очевидно, что углеводы выступают важным источником топлива для тренировки мышц. Чуть позже было доказано, что концентрация глюкозы в крови связана с утомляемостью во время марафонского бега, и что увеличение потребления углеводов перед забегом и питание по ходу дистанции предотвращали слабость и утомляемость.

Несмотря на эти наблюдения и гораздо более раннее открытие гликогена в 1858 году, связь между содержанием углеводов в рационе, уровнем полисахаридов в мышцах и способностью выполнять больше физической работы подтвердилась лишь в 1960-х годах, когда группа скандинавских ученых воспользовалась методом мышечной биопсии (отсечение небольшого образца ткани для изучения), чтобы установить, что содержание мышечного гликогена оказывает значительное влияние на работоспособность.

Роль гликогена в организме

Способность спортсменов тренироваться день за днем ​​в значительной степени зависит от адекватного восполнения запасов гликогена в организме – процесса, который требует потребления достаточного количества углеводов с пищей и адекватного времени отдыха. Попытка новичков тренироваться несколько раз в день и последующее чувство усталости в том числе связано с исчерпаемостью запасов гликогена, которые дают нам необходимую энергию в процессе тренировок.

При планировании тренировочного процесса важно учитывать не только сами тренировки, но и сбалансированное питание и отдых. Также необходимо понимать, как конкретный вид спорта расходует запасы энергии.

Например, спорт на выносливость (бег, велоспорт, плавание, лыжи) выжигает значительные запасы углеводов и требует особого внимания к правильному питанию после тренировок, особенно длительных и интенсивных.

Где накапливается гликоген и как восполнить его запасы

Гликоген преимущественно накапливается в печени и скелетных мышцах. При этом данные депо (совокупный объем накопленных полисахаридов) выполняют разные функции и по разному питают организм.

Гликоген печени в основном поставляет глюкозу в кровоток во время периодов голодания, а тот, что хранится в скелетных мышцах, обеспечивает глюкозой мышечные волокна во время физической нагрузки. Следовательно, его содержание в печени уменьшается, когда вы долго не употребляете углеводы, а в мышцах концентрация полисахаридов падает после продолжительных и интенсивных тренировок.

Гликоген в печени преимущественно восстанавливается сразу после приема пищи. Этот процесс называется прямым синтезом гликогена.

С мышцами все немного сложнее. Сразу после физической нагрузки мышечные волокна, которые были задействованы в работе, метаболически подготавливаются к быстрому гликогенезу (процессу синтеза полисахаридов из глюкозы). Проще говоря, использование гликогена во время упражнений запускает его синтез в период восстановления.

Когда после тренировки углеводы попадают в организм с пищей, отработавшие на полную мышцы начинают усиленно поглощать глюкозу из еды, заполняя гликогеновые депо. Эта повышенная чувствительность может длиться до 48 часов. Именно поэтому важно после изматывающей тренировки сразу съесть что-то с высоким содержанием углеводов.

Особенно важно правильное питание во время многодневных соревнований, например, в велогонках. Если у спортсмена есть хотя бы 6 часов отдыха между этапами, то употребление углеводов из расчета 1-1,2 г на килограмм веса в час позволит восполнить до 80% опустевших депо к старту следующего отрезка гонки.

Признаки и причины низкого уровня гликогена

Низкий уровень полисахаридов в организме будет выражаться в быстрой утомляемости при выполнении физических упражнений и умственной работе. Решить эту проблему поможет питание, богатое углеводами, и отдых.

Также встречаются метаболические заболевания – гликогенозы, 1 случай на 100-500 тысяч новорожденных. Эти нарушения обмена веществ вызваны дефицитом ферментов, влияющих на синтез гликогена в мышцах и клетках печени. Они проявляются в виде быстрой мышечной утомляемости, судорог при занятиях спортом и даже миопатии (поражениях мышц и нервов).

Можно ли повысить запасы гликогена и как?

Физические упражнения способствуют накоплению гликогена после тренировок. В задействованных в ходе занятий мышцах содержание полисахаридов во время восстановления быстро увеличивается, достигая со временем более высокого уровня, чем до начала тренировок (эффект суперкомпенсации). Соответственно, у регулярно тренирующихся людей запасы гликогена в организме будут выше, чем у нетренированных.

Важно понимать, что продукты питания сами по себе не повышают запасы гликогена, а лишь способствуют его более быстрому восполнению. Именно поэтому для регулярно тренирующихся или занятых физическим трудом людей важно контролировать достаточное содержание углеводов в рационе.

Какие продукты рекомендовано есть?

В первые часы после тренировки употребление продуктов с высоким гликемическим индексом (ГИ), например, сладостей, выпечки, риса или картофеля может ускорить восстановление гликогена в мышцах.

Также в двух исследованиях было доказано, что при недостатке углеводов в рационе прием дополнительных 0,3-0,4 г протеина на килограмм массы тела ускорял восполнение полисахаридов. В некоторых публикациях можно найти доказательства того, что прием креатина положительно влияет на синтез гликогена в мышцах в период отдыха после тренировок.

Еще один важный момент: учитывайте, что избыточное употребление углеводов не ускоряет процесс расширения гликогеновых депо у тренирующихся. Также длительное потребление большого количества углеводов не увеличивает содержание полисахаридов в скелетных мышцах у нетренированных людей. Питайтесь сбалансировано в соответствии с вашими тренировкам.

Источник

Параграф 31. обмен гликогена

Автор текста – Анисимова Елена Сергеевна.
Авторские права защищены. Продавать текст нельзя.
Курсив не зубрить.

Замечания можно присылать по почте: exam_bch@mail.ru
https://vk.com/bch_5

ПАРАГРАФ № 31. См. п. 28-30.
Обмен гликогена.»

Знать формулы глюкозы, глюкозо-6-фосфат и глюкозо-1-фосфата, уметь соединить остатки глюкозы 1,4 и 1,6 связями (фрагмент молекулы гликогена).

31. 1. Структура молекулы гликогена.

Определение. – Гликоген – это полимер, состоящий из остатков глюкозы, соединенных ;-1,4 гликозидными связями в линейных участках и ;-1,6 гликозидными связями в точках ветвления. Гликоген находится в мышцах и печени. При употреблении в пищу мышц и печени гликоген переваривается в ЖКТ до глюкозы – см. № 30.
Структура молекулы гликогена – самый первый остаток глюкозы присоединен к особому небольшому белку, который называется гликогенином и выполняет функцию «затравки» при синтезе молекулы гликогена (в том смысле, что с присоединения глюкозы к гликогенину начинается синтез гликогена).
К первому остатку глюкозы присоединяются еще несколько остатков ;-1,4-связями, образуя первую «ветку» гликогена.
К некоторым остаткам глюкозы первой ветки ;-1,6-гликозидными связями присоединяются остатки глюкозы, которые дают начало новым веткам молекулы гликогена.
В молекуле гликогена различают около 12 концентрических слоёв.
Внешние глюкозные остатки могут отщепляться от молекулы гликогена, превращаясь в глюкозу.

31. 2. Р а с щ е п л е н и е г л и к о г е н а

в печени и мышцах называется лизисом гликогена или ГЛИКОГЕНО/ЛИЗОМ (не путать с гликолизом – расщеплением глюкозы).
При гликогенолизе отщепляются самые внешние остатки глюкозы, «с концов веточек» (поэтому чем больше веточек и 1,6 связей – тем быстрее можно расщепить гликоген).
В клетках мышц глюкозные остатки отщепляются для использования в клетках самих мышц,
а в печени – для выхода глюкозы в кровь при ее дефиците, то есть при гипогликемии, которая возникает при голоде, стрессе, повышенном расходе глюкозы.
Но запасов гликогена печени организму хватает только на 12 часов – после этого глюкозу должен давать глюконеогенез, сырьём для которого служат белки мышц – п.33.

31. 2. 2. Регуляция расщепления гликогена (путём фосфоролиза – см. далее).

Расщепление гликогена (как и глюконеогенез) нужно и происходит при голоде под действием гормона голода глюкагона
и при стрессе под действием гормонов стресса ГКС и катехоламинов адреналина и норадреналина.
При сытости и покое расщепление гликогена не нужно и не происходит, поскольку оно тормозится гормоном покоя и сытости инсулином. При дефиците инсулина или его действия при сахарном диабете расщепление не тормозится инсулином, что приводит к ускорению расщепления гликогена и способствует гипергликемии.

Регуляция расщепления гликогена осуществляется через изменение активности и/или концентрации его ключевых ферментов: гликоген/фосфорилазы и гексозо-6-фосфатазы (см. далее):
инсулин препятствует работе ферментов расщепления гликогена, а глюкагон и ГКС с КА способствуют (ГКС индуцируют глюкозо-6-фосфатазу, а глюкагон и катехоламины активируют гликоген/фосфорилазу, с помощью вторых посредников – цАМФ и ионов кальция).

31. 2. 3. Способы гликогенолиза.

Есть два способа гликогенолиза –
1 – (в печени) если при расщеплении присоединяются молекулы глюкозы, то расщепление называется гидролизом (гликолитическим) и катализируется ферментом ;-амилазой, которая отщепляет по одной молекуле глюкозы;
2 – (в печени и в мышцах) если при расщеплении присоединяются молекулы фосфорной кислоты (Н3РО4), то расщепление называется фосфоролизом или фосфоролитическим и катализируется ферментом, который называется фосфорилазой гликогена.

31. 2. 4. Фосфоролиз гликогена (описание)

Фосфорилаза отщепляет один остаток глюкозы, присоединяя к нему фосфат (в первом положении),
в результате чего продуктами фосфорилазы становятся глюкозо-1-фосфат
и укороченная на один глюкозный остаток молекула гликогена (n-1).
После этого от молекулы гликогена фосфорилазой отщепляются по одному следующие глюкозные остатки, пока не встретится 1,6-связь.
1,6 связь расщепляется так называемым противоветвящим ферментом, после чего 1,4-связи продолжают расщепляться фосфорилазой.

31. 2. 5. Р е а к ц и и ф о с ф о р о л и з а (три):

1-я реакция фосфоролиза:

гликоген(n) + фосфорная кислота (Н3РО4) = гликоген(n-1) и глюкозо-1-фосфат.
Один глюкозный остаток отщепился, к нему присоединился фосфата (без затраты АТФ!),
а в молекуле гликогена стало на один глюкозный остаток меньше (n-1).

2-я реакция фосфоролиза:

перенос фосфата из 1-го положения глюкозо-1-фосфата в 6-е положение, в результате чего глюкозо-1-фофат превращается в глюкозо-6-фосфат. Реакция обратима (обратная протекает при синтезе гликогена), фермент называется фосфоглюкомутазой. Остальные реакции в обмене гликогена необратимы.
Схема реакции: Глюкозо-1-фосфат ; глюкозо-6-фосфат.

3-я реакция фосфоролиза:

фосфат отщепляется от 6-го положения (путем гидролиза), в результате чего образуются фосфорная кислота и глюкоза, способная выйти в кровь для питания мозга и эритроцитов, повысить концентрацию глюкозы в крови.
В этом главное значение гликогенолиза в печени – являться одним их источников глюкозы для организма.
Схема реакции: глюкозо-6-фосфат + Н2О = глюкоза + фосфорная кислота.
Чтобы назвать фермент этой реакции, нужно добавить «аза» к глюкозо-6-фосфату: глюкозо-6-фосфатаза.
Ферменты, которые катализируют отщепление фосфатов (путем гидролиза, дефосфорилирование), называются фосфатазами.
В мышцах нет фермента глюкозо-6-фосфатаза, поэтому в них глюкозо-6-фосфат не превращается в глюкозу,
поэтому гликоген мышц не является резервом глюкозы для других тканей.
Образованный в мышцах глюкозо-6-фосфат вступает в реакции гликолиза, превращаясь в лактат (в анаэробных условиях напряженно работающей мышцы) – п.32.
Фосфорилаза и глюкозо-6-фосфатаза – ключевые фермента фосфоролиза.

Нужен для того, чтобы при голоде или стрессе в организме был резерв глюкозы для мозга и эритроцитов, который предотвратит «голодный обморок» и поддержит работоспособность.

31. 3. 2. Регуляция синтеза гликогена.

Поэтому при стрессе и голоде синтез гликогена не происходит (гормоны голода и стресса снижают синтез гликогена), а в покое и сытости синтез гликогена происходит под влиянием инсулина.
Регуляция синтеза гликогена осуществляется через изменение активности и/или концентрации его ключевых ферментов: гексокиназы и гликоген/синтазы (см. далее):
Инсулин способствует работе ферментов синтеза гликогена, а глюкагон и ГКС с КА препятствуют (ГКС репрессируют гексокиназу, а глюкагон и катехоламины инактивируют гликоген/синтазу с помощью вторых посредников – цАМФ и ионов кальция).
Синтез гликогена – один из процессов, использующих глюкозу, поэтому его протекание способствует снижению концентрации глюкозы в крови.

31. 3. 3. Реакции синтеза гликогена (четыре):
1-я реакция синтеза гликогена:

такая же, как в гликолизе и ПФП (п.32 и 35): присоединение к глюкозе фосфата (фосфорилирование), которое превращает её в глюкозо-6-фосфат. Источником АТФ является фосфат, катализирующие реакции такого типа (перенос фосфата от АТФ на субстрат) ферменты называются киназами; киназа, катализирующая фосфорилирование глюкозы и других гексоз на 6-му положению, называется гексокиназой.
Схема: глюкоза + АТФ ; глюкозо-6-фосфата + АДФ.

2-я реакция синтеза гликогена:

перенос фосфата из 6-го положения в первое, в результате чего глюкозо-6-фосфат превращается в глюкозо-1-фосфат. Эта реакция обратима, в обратную сторону она протекает при расщеплении гликогена (см. выше). Фермент – фосфоглюкомутаза. Остальные реакции синтеза гликогена необратимы.
Глюкозо-6-фосфат ; глюкозо-1-фосфат.

3-я реакция синтеза гликогена:

Образование УДФ-глюкозы из глюкозо-1-фосфата в результате присоединения к фосфату УМФ (п.70). Источником УМФ является УТФ поэтому УТФ называют макроэргом углеводного обмена. Затраты УТФ приравниваются к затратам АТФ. Расщепление УТФ до УМФ равнозначно трате двух АТФ. Таким образом, при синтезе гликогена на присоединение каждой молекулы глюкозы тратится 3 молекулы АТФ (третья – в первой реакции).
Глюкозо-1-фосфат + УТФ ;глюкозо-1-фосфат-УМФ (=УДФ-глюкоза) + ФФн

4-я реакция синтеза гликогена:

Глюкоза отщепляется от УДФ и переносится на растущую цепочку молекулы гликогена, присоединяясь к нему 1,4-гликозидной связью.
УДФ-глюкоза + гликоген с n-количеством глюкозных остатков ;
; УДФ + гликоген с (n+1) количеством глюкозных остатков.

31. 4. Гликогенозы и агликогенозы.

Встречаются люди с низкой активностью ферментов, участвующих в расщеплении гликогена
(гликоген/фосфорилазы и глюкозо-6-фосфатазы; второй ещё в ГНГ работает п.33) – из-за этого у них гликоген не расщепляется (путем фосфоролиза), накапливается в печени – это накопление называется ГЛИКОГЕНОЗОМ.

При гликогенозе не может образовываться глюкоза за счет расщепления гликогена, поэтому у людей с гликогенозом снижена способность переносить обычные перерывы в приемах пищи, поэтому им необходимо есть чаще, чем обычным людям (есть углеводную) пищу. Больший перерыв в приеме пищи может привести у таких людей к снижению концентрации глюкозы в крови (гипогликемии), появлению слабости, обмороку. Накопление гликогена приводит также к увеличению печени.
Гликогеноз – это пример метаболического блока: низкой скорости реакции из-за низкой активности фермент (из-за мутации гена). Пример первичной энзимопатии.
Дефицит глюкозо-6-фосфатазы тяжелее, так как в этом случае глюкоза не образуется и при ГНГ. Вся надежда на регулярное питание.

Встречаются люди со сниженной активностью фермента синтеза гликогена гликоген/синтазы из-за мутации кодирующего его гена. У них гликоген не синтезируется (или мало), поэтому и расщепляться при голоде не может.
Это отсутствие гликогена называется А-ГЛИКОГЕНОЗОМ (приставка «а-» означает отсутствие).
При агликогенозе образ жизни такой же, как при гликогенозе – нужно регулярно питаться, так как резерва глюкозы (гликоген) на случай голода отсутствует. Возможно, помогает ГНГ.

Источник